Noodprotocol

Bijzondere omstandigheden en noodbrief
Bij een aantal bijzondere omstandigheden is er een risico op metabole ontregeling. Deze bijzondere omstandigheden zijn:

Ziekte (eventueel na vaccinatie)

Patiënten met GSD VI of XI hebben tijdens ziekte een verhoogd risico op ontregeling. Bij koorts, overgeven of diarree is er te weinig toevoer van voeding. Ziekte vraagt meer energie van het lichaam. Dit kan worden gegeven in de vorm van suikers (koolhydraten). Hiervoor wordt het dieet aangepast. Soms is ziekenhuisopname nodig en wordt Glucose (een suiker) gegeven via een infuus.

Voor en tijdens operaties

Voor een operatie moet iemand vaak ‘nuchter’ blijven. Dit betekent dat iemand een aantal uren voor de operatie niets mag eten. Ook tijdens de operatie komt er geen voeding binnen. Dit is gevaarlijk voor een patiënt met GSD VI of XI. In de noodbrief staat wat te doen in de situatie rondom een operatie.

Zwangerschap en bevalling

Een zwangerschap heeft invloed op de Stofwisseling van de aanstaande moeder. De bevalling vraagt veel energie, terwijl ze dan vaak weinig eet of drinkt. Meer informatie hierover staat in het hoofdstuk ‘Begeleiding Volwassenen’ onder ‘Vruchtbaarheid en zwangerschap’.

Voor elke patiënt met GSD VI en GSD IX wordt een persoonlijke noodbrief gemaakt. Als het expertisecentrum hoofdbehandelaar is, wordt de noodbrief gemaakt met behulp van de website www.emergencyprotocol.net. Hierin staat voor ouders en patiënten beschreven wanneer de noodbrief gebruikt moet worden (de indicaties), hoe ze de noodbrief moeten toepassen, met wie ze contact kunnen opnemen, wat zij thuis zelf kunnen doen en wanneer ze naar het ziekenhuis moeten komen. Er staat ook uitleg en instructie in voor artsen in een ander ziekenhuis.

In dit zorgpad wordt in de hoofdstukken ‘Begeleiding Kinderen’ en ‘Begeleiding Volwassenen’ onder het kopje ‘Noodbrief’ beschreven wat de noodbrief is en wat daarin staat.