Overige info

Kwaliteitsindicatoren

Dit zorgpad wordt gebruikt om de best mogelijke zorg te leveren. Om de kwaliteit van deze zorg te beoordelen en te bevorderen wordt gebruik gemaakt van kwaliteitsindicatoren. De volgende factoren zijn van belang om de kwaliteit van de geleverde zorg te bepalen en te kunnen garanderen:

Elke patiënt heeft een casemanager. De casemanager is de coördinator van het zorgproces. Hij is ook het eerste aanspreekpunt voor de patiënt. In veel gevallen is de hoofdbehandelaar ook de casemanager.

Iedere patiënt wordt gezien door een vaste kinderarts metabole ziekten of internist metabole ziekten. Dit is de hoofdbehandelaar.

Een dienstdoend kinderarts metabole ziekten of internist metabole ziekten is 24 uur per dag, 7 dagen per week bereikbaar voor spoedeisende problemen die te maken hebben met bèta-ketothiolasedeficiëntie. De bereikbaarheid kan eventueel worden geregeld via de dienstdoend algemeen kinderarts of internist.

Voor iedere patiënt is er een schriftelijk noodprotocol beschikbaar voor ouders en andere personen die bij de zorg voor de patiënt betrokken zijn (o.a. kinderdagverblijf, huisarts en streekziekenhuis).

De leden van het multidisciplinaire behandelteam zijn aanwezig of beschikbaar voor het Universitair Medisch Centrum.

De volgende zorgspecialisten zijn standaard bij het zorgtraject betrokken:

Kinderarts/Internist metabole ziekten

De volgende zorgspecialisten zijn zo nodig bij het zorgtraject betrokken:

Diëtist
(Kinder)Neuroloog
Revalidatiearts
Fysiotherapeut
(Kinder)Psycholoog
Klinisch geneticus
Maatschappelijk werker

De medebehandelaren binnen het behandelteam worden goed geïnformeerd door de kinderarts metabole ziekten of internist metabole ziekten. De medebehandelaren rapporteren actief terug aan de hoofdbehandelaar. De kinderarts of internist is verantwoordelijk voor de volledigheid van het dossier en vraagt, indien nodig, de resultaten van een andere behandelaar op.

Als een kind 18 jaar wordt, vindt er overdracht (transitie) plaats van kinderarts naar internist. Om deze transitie zo optimaal mogelijk te laten verlopen, is er overleg tussen de kinderarts metabole ziekten en de internist metabole ziekten. Dat overleg gebeurt schriftelijk en/of mondeling.

De hoofdbehandelaar houdt de huisarts mondeling of schriftelijk op de hoogte over de actuele situatie van de patiënt.

Uitslagen van aanvullend onderzoek worden op afspraak met de patiënt en/of ouders besproken.

In opdracht van VKS wordt dit zorgpad iedere vijf jaar herzien. Daardoor voldoet de beschreven zorg aan de nieuwste inzichten.

Consensus

Er werd consensus (overeenstemming) bereikt over dit zorgpad door de afdelingen Metabole Ziekten van de volgende Universitair Medische Centra in mei 2018:

Kinderartsen:

Amsterdam Universitair Medische Centra (locaties AMC en VUmc)
Maastricht Universitair Medisch Centrum
Universitair Medisch Centrum Groningen
Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Radboud universitair medisch centrum, Nijmegen
Universitair Medisch Centrum Utrecht

Internisten:

Amsterdam Universitair Medische Centra (locaties AMC en VUmc)
Maastricht Universitair Medisch Centrum
Universitair Medisch Centrum Groningen
Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Radboud universitair medisch centrum, Nijmegen

Disclaimer

De informatie in dit zorgpad is met de grootst mogelijke zorgvuldigheid samengesteld.

In dit zorgpad is de optimale begeleiding en behandeling vastgesteld. Dit is gebeurd op basis van de huidige kennis. Dankzij wetenschappelijk onderzoek komt men steeds tot nieuwe inzichten. De informatie in dit zorgpad kan dus verouderen. Daarom wordt dit zorgpad iedere vijf jaar aangepast aan de meest recente inzichten. Dit gebeurt in opdracht van VKS.

Dit zorgpad is een afspraak tussen behandelaren en patiënten over hoe de optimale zorg bij bèta-ketothiolasedeficiëntie eruit moet zien. Het is een algemene richtlijn; er kunnen goede redenen zijn om in overleg bij individuele patiënten hiervan af te wijken. Naast deze patiëntenversie bestaat er een behandelarenversie van dit zorgpad.

De informatie in dit zorgpad is geen vervanging van een consult of behandeling bij een arts.

Colofon

Auteurs:
Dr. H.H. Huidekoper¹
Dr. G. Visser²
Drs. M. de Vries³
Dr. M.A.E.M. Wagenmakers⁴
Drs. I.L. Kok⁵
Mevr. C. Fokkema-Mulder⁵

Coördinatie: H.K. Dekker⁶

Eindredactie: Drs. P.J.Th. Hollak⁶

1. Afdeling Kindergeneeskunde, Centrum voor lysosomale en metabole ziekten, Erasmus Medisch Centrum
2. Afdeling Kindergeneeskunde, Universitair Medisch Centrum Utrecht
3. Afdeling Metabole Ziekten, Radboudumc Nijmegen
4. Afdeling Interne Geneeskunde, Centrum voor lysosomale en metabole ziekten, Erasmus Medisch Centrum
5. Afdeling Diëtetiek, Wilhelmina Kinderziekenhuis, Universitair Medisch Centrum Utrecht
6. Vereniging voor Volwassenen, Kinderen en Stofwisselingsziekten